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漸凍人是什么病 漸凍人有哪些癥狀

2018-02-23 10:54

漸凍人是什么病?問起這個問題,很多人都知道,漸凍人就是肌萎縮側索硬化,它是運動神經元損傷之后,導致的肌肉逐漸無力和萎縮,可以說這是一種對人傷害非常巨大的疾病。那么你知道漸凍人癥應該怎樣治療呢?下面我們就一起來看一看吧。

肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素,如遺傳、重金屬中毒等,都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因,目前主要理論有以下幾點。

1.神經毒性物質累積,谷氨酸堆積在神經細胞之間,久而久之,造成神經細胞的損傷。

2.自由基使神經細胞膜受損。

3.神經生長因子缺乏,使神經細胞無法持續生長、發育。

早期癥狀輕微,易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀,漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產生呼吸衰竭,依臨床癥狀大致可分為兩型。

1.肢體起病型

癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力,最后才產生呼吸衰竭。

2.延髓起病型

在四肢運動還好之時,就已經出現吞咽、講話困難,很快就進展為呼吸衰竭。

1.病史采集和神經系統檢查

診斷過程的第一個重要步驟,就是由神經科醫生進行的臨床接診。進行包括詳細的現病史,家庭史,工作和環境接觸史的采集。接診過程中,神經科醫生將尋找肌萎縮側索硬化的典型表現。

(1)患者往往只有一只手臂或一條腿肌肉無力,以及聲音性質的變化如含糊不清或言語遲緩。檢查要評估咀嚼和吞咽的肌肉力量,包括口腔、舌及咽喉肌。

(2)下運動神經元(LMN)功能,如肌肉萎縮情況,肌肉力量或肌肉跳動(稱為肌束震顫)。

(3)上運動神經元(UMN)功能,如腱反射亢進和肌肉痙攣(肌肉緊張和僵直的程度)。

(4)情緒反應失去控制,如哭或笑的情緒變化。思維的變化如喪失判斷力或失去基本的社會技能。檢查者也會評估患者言語流暢性及文字識別能力。這些癥狀不常見,不容易引起重視。

(5)神經科醫生還將詢問如疼痛,感覺喪失或錐體外系問題(在帕金森病經常看到不同類型的肌肉強直)。

2.輔助檢查

診斷過程的下一步往往是一系列的輔助檢查,如頸部MRI(磁共振成像)、頭和腰MRI,EMG(肌電圖)、神經傳導速度和血液化驗。有時會做基因檢測或腰椎穿刺。

(1)磁共振成像

是一種無痛、非侵入性的檢查,能非常詳細提供脊髓和環繞、保護脊髓的骨骼及結締組織的結構。將有助于除外對脊髓或主要神經的壓迫(如突出的椎間盤)、多發性硬化、骨腫瘤壓迫神經等異常、脊髓或腦中風。

(2)肌電圖

是診斷過程一個非常重要的部分。該檢查有時不舒服,但有必要完成。第一部分通過小型電極在特定部位發送刺激經過所檢測的神經,在另一部位接受信號。根據所需時間測定傳導速度以判斷是否有神經損傷。第二部分測試選定肌肉的電活動。通過很細的針插入到選定的肌肉,并用它來“聽”這些肌肉的電活動模式。

(3)血液、尿液和其他檢查

驗血是為了篩查其他疾病,有些疾病癥狀類似肌萎縮側索硬化早期跡象。這些檢查包括甲狀腺或甲狀旁腺疾病、維生素B12缺乏、艾滋病毒感染、肝炎、自身免疫性疾病以及某些類型的癌癥。肌酸激酶(CK)是肌肉受傷或死亡釋放的酶,也常檢查。其他還包括自身免疫抗體、抗-GM1抗體檢測,尋找可能與某些癌癥有關的血液標志物。根據患者工作和環境,也可能做重金屬檢測。如果家庭里其他成員患肌萎縮側索硬化應該做肌萎縮側索硬化基因檢測。有時可能需要腰穿。有些患者除無力外,有疼痛或肌酸磷酸激酶(CK)非常高的表現,可能需要肌肉活檢。

3.診斷

這些檢查完成后,有經驗的神經科大夫就可以判斷患者是否為肌萎縮側索硬化。有時確診所需要的癥狀和檢查結果并非都異常(尤其是在疾病的最早階段)。在這種情況下,神經科大夫會檢查建議隨診,3個月后重復體檢和肌電圖。

1.病因治療

(1)抗興奮性氨基酸毒性治療

利魯唑(riluzole),是首個被美國FDA和歐盟批準用于治療ALS的藥物,主要是抑制中樞神經系統的谷氨酸能神經傳導,減少興奮性遞質的毒性作用,從而產生神經保護作用,是目前惟一被證實能夠延緩ALS病程的藥物。經法國、比利時等7個國家31個中心對1114例ALS患者的安慰劑對照研究表明疾病早期使用利魯唑,治療18個月后存活率顯著高于安慰劑組,每日劑量100mg療效最佳。但利魯唑并不能改善ALS患者的運動功能。

(2)神經營養因子治療

處于實驗或臨床研究階段。

(3)自由基清除劑和抗氧化治療

維生素E,乙酰半胱氨酸,正在進行臨床試驗。日本有報道,ALS患者應用依達拉奉治療后,其病情進展明顯延緩,但因所應用病例數較少,且缺乏對照,尚有待更大樣本的研究加以證實。

(4)基因治療

新近問世的病毒介導的小RNA抑制技術給ALS治療帶來新希望。在人類SOD基因的突變可導致部分家族遺傳性ALS的發生,該基因突變的小鼠可以制備ALs小鼠動物模型新近發現,以腺病毒相關病毒或慢病毒為載體,包裝一段針對SODmRNA的小干擾RNA抑制突變SOD基因的表達,然后予SODl基因突變的小鼠ALS模犁肌內注射,這種病毒載體可以將小干擾RNA逆轉運至小鼠的脊髓,使動物模型運動功能改善,延緩動物起病長達100%,動物模型壽命延長近80%這是ALS動物實驗領域迄今為止所觀察到的最顯著療效,非常令人鼓舞進一步的研究仍在進行中。

2.對癥治療

可改善患者生存狀態,如抗膽堿藥物有助干抗疲勞和抗唾液分泌過多,抗生素可用于治療意外吸入食物引起的呼吸道感染,可使用止痛藥緩解疼痛癥狀,而抗抑郁藥和抗焦慮藥有助于改善患者的情緒。

3.中醫治療

近年來,中醫對本病的治療取得了一定的進展。應遵循扶助正氣的基本原則,不乏有古方新用,創立新方,針藥綜合治療。中西醫協同治療亦有很好療效,但缺乏嚴格的論證和大最實踐。

4.康復治療

防止廢用性肌萎縮,使患者最大限度地發揮現有功能。

5.終末期患者呼吸衰竭的防治

防止誤吸,對有明顯吞咽困難的患者,應盡早施行經皮胃造口術以解決進食困難及預防誤吸的發生防治肺部感染,出現呼吸衰竭時,早期可用非侵入性機械通氣,晚期應行氣管切開機械通氣。

結語:看過冰桶挑戰的朋友都知道,漸凍人癥已經是全社會關注的話題,漸凍人癥對于患者的身心是一個非常嚴重的打擊,所以我們在生活中要積極的預防,保持好的生活習慣,加強身體鍛煉,只有這樣才能避免被疾病所困擾。




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